大家都熟悉德国伟大的古典作曲家贝多芬（Beethoven）一生写了闻名世界的乐曲。可是，这位著名的作曲家在20岁多时就开始听力减退，28岁时就开始耳聋。他的大部分音乐作品，都　是在耳聋以后完成的。贝多芬在耳聋得十分厉害的时候，仍然不放弃创作，从事艺术性的创作强大生命力在鼓舞着他。他用一根小木杆，一端插在钢琴箱内，一端咬在牙上，借着钢琴的振动，通过鼓导获得听觉，坚持继续作曲。后来，有位知名的机械学家，为他特制一个听乐器，他才放弃那根小木杆。

据若干迹象推测，贝多芬逐渐发生的耳聋，很可能是“耳硬化症”。

什么是耳硬化症？经过临床观察和大量内耳病理切片研究，这种病的病理变化是由于内耳骨迷路靠近卵圆窗部位的正常骨质被吸收而被一种富于血管的新生海绵状骨质所代替。这种海绵状新生骨灶逐渐骨化变硬，所以习惯上称作“耳硬化症”。这种病理性骨灶逐渐蔓延，侵及镫骨底板，使它固定在卵圆窗上。声音由鼓膜、听骨传达到这里，就不能再向内耳传过去了。如果这种病理骨灶向内蔓延及内耳，引起耳蜗损害或前庭蜗神经变性，称作“耳蜗性耳硬化症”。

引起这个病的原因，至今还未弄清，说法也不一。有人认为是内分泌功能紊乱。理由是这个病多开始在青春期后不久；女多于男；妊娠常常容易引起本病发生或促使病情加重，而且多在第一、二次妊娠期发生；月经对听力也有影响。但是国外对大量病例作了分析，认为只有1/4的孕妇因妊娠使听力减退。因此，内分泌学说似乎不能解释全部。有人认为硬化灶好发于卵圆窗前缘附近，从局部解剖组织学研究，发现卵圆窗前有一小裂缝叫做窗前裂。在一些人，这个裂缝内的结缔组织及其周围的胚胎期软骨在儿童时期经过骨化，而将窗前裂封闭。但在另一些人，在窗前裂周围终生保持胚胎期软骨残体，这种残体到后来又发生骨质再生，以致发展成耳硬化症。还有人认为是管理耳部营养的血管运动机制发生改变，由于营养缺乏，造成听骨改变。又由于它有时在同一家庭内发生，似乎与遗传有一定关系。总之它们之间究竟有什么联系，仍是一个迷。

本病多发生于青年，病变是逐渐发展的，因此，听力减退也是慢慢出现。多半开始于20岁左右。开始是一侧，逐渐演变而成双侧。随着病期延长，吸力减退也逐渐加重。但是不同的患者，甚至同一患者的不同时期，耳聋进行的速度差异很大。只要镫骨一旦完全固定，耳聋就渐趋稳定。如果病灶继续向内耳发展，由于耳蜗神经的退行性病变，引起的耳聋就会继续加重，不会因镫骨固定而终止。这种听力迅速下降的病例，叫做恶性耳硬化症。

耳硬化症的病灶如果仅限于镫骨底板，声音传导受阻，表现为传导性聋。如果病灶侵及耳蜗，圆窗、前庭蜗神经末梢，就增添增添了感音神经性吸力障碍的成分，成为混合性聋。

患者中约80%常伴有显著的耳鸣。耳鸣可发生于耳聋之前或同时发生。耳鸣　一般以低音性为主，也有的呈高音性，或持续或间断。当耳蜗出现变性时，耳鸣更为严重和持久，患者往往感觉耳鸣比耳聋更为痛苦，因为白天黑夜，耳朵里叫个为停，在安静环境需要休息时耳鸣更为突出，使人极为烦恼。

这种患者有一种奇特的症状，就是在嘈杂的地方，如火车站、影剧院里，反而感觉听力一时好转起来。这可能是在嘈杂的环境中，一般人讲话常不自觉地提高声调，而患耳耳硬化症的患者由于听力减退，不受或少受环境噪声的影射，因此，在低沉的噪声环境中能听到被提高了的声音，所以感觉听力反而比在安静环境中为好。这种现象叫做“错听”，或“闹境返聪”。

患者的耳道和鼓膜外表可能看不出多大毛病。但是典型的患者外耳道显得比一般人宽大，感觉迟钝，毛和耵聍很少，鼓膜一览无遗。这可能是外耳道营养欠佳的表现。有的人鼓膜可能变薄，甚至可以透见鼓室内的砧骨长突以及因充血而呈粉红色的鼓岬。咽鼓管是通畅的。作听力检查，你会发现早期患者气传导听力很差，但骨传导听力却相对的敏锐。这种患者多半低声细语，举止安详，因为他讲话时，自我的声音很容易从头部骨质直接传达到内耳，因此，不会象一般感音神经性聋那样大声嚷嚷。到了晚期，病变侵及内耳，空气传导和骨传导听力都将剧烈下降。

耳硬化症的发展速度不一。发展快的，像前面讲的恶性耳硬化症，可以在二、三年内全聋；发展慢的，可以在发病十几年以后，听力障碍还仅限于传导聋。
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